患者,女性,45岁。面部、颈部、双上肢皮肤肿胀硬化8个月。8个月前无明显诱因面部出现红斑、肿胀,自觉瘙痒。后颈部及双上肢皮肤相继出现类似红斑、水肿,对称分布,并逐渐变硬。个人史、家族史无特殊。如果查体发现患者面部皮肤表面光滑呈蜡黄色,皮肤硬化,不易捏起,鼻尖、唇薄,口周放射状沟纹,张口伸舌受限,颈部皮肤硬化,表面可见色素减退斑,双手硬化呈腊肠样改变,双手屈曲,手指末端硬化变短。对该患者诊断上应首先考虑的疾病是如果查体发现患者面部皮肤增厚,质硬,闭口不能,两眉间有一纵形、质硬隆起及沟状纹;耳郭质硬,耳垂肥厚变大;双侧耳后皮肤质硬,伴扁平丘疹;颈部及双上肢皮肤对称性增厚变硬,此时最可能的诊断是若患者诊斯为硬化性黏液水肿,则下列不符合其病理改变的是如患者最终确诊为硬化性黏液水肿,此病常有多个系统受累,下列描述不正确的是

  • A: 雷诺现象为最常见的首发症状
  • B: 以副球蛋白血症发生率最高
  • C: 消化道受累最为常见,有食管蠕动消失、吞咽困难等
  • D: 呼吸系统受累可出现呼吸困难、肺动脉高压
  • E: 如肌肉受累可发生炎性肌病,有四肢无力

答案:

解析: