10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×10⁹/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。首先考虑的诊断是该病例家族史的特点是确诊该病的基因突变位点是

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