女性,18岁,学生,因反复肝功能异常3年入院。查体:巩膜轻度黄染,角膜Kayser-Fleischer环(+)。未见肝掌、蜘蛛痣,心、肺无特殊,肝肋下0.5cm,质中,脾肋下未扪及,腹腔积液征阴性,神经系统检查无异常。对诊断有帮助的病史是(提示:入院后相关:血清丙氨酸氨基转移酶32U/L,天门冬氨酸氨基转移酶78U/L,碱性磷酸酶65U/L,血清胆红素26μmol/L,白蛋白37g/L,各项嗜肝病毒标志物阴性,血清铜蓝蛋白6.2mg/dl)该患者可能出现了(提示:入院第5日,尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热,次日出现黄疸,全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液,肝脏明显缩小,并出现睡眠颠倒,间断意识不清,血红蛋白降至56g/L,外周血网织红细胞8%,复查肝功能提示:氨基转移酶下降,总胆红素明显上升,凝血酶原活动度降至17%,Coomb试验阴性)在接下来的治疗中,正确的是(提示:经人工支持治疗后病情逐渐稳定,继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常)

  • A: 继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药
  • B: 治疗过程中应定期检测血常规、尿常规,肝、肾功能及24小时尿铜排泄量
  • C: 应同时补充维生素B12治疗
  • D: 若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状,则应将青霉胺剂量加大
  • E: 若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害,则应换用曲恩汀继续治疗
  • F: Wilson病的治疗应该持续终生

答案:

解析: