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1型半乳糖血症的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏,造成
A: 代谢底物堆积
B: 代谢旁路产物堆积
C: 代谢中间产物堆积
D: 代谢终产物缺乏
E: 代谢终产物堆积
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男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是
给于无乳糖和半乳糖饮食可控制和治疗哪种类型的白内障
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半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使
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