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某患儿细胞中先天性遗传缺陷,使溶酶体酶不能形成分选信号进入溶酶体,而被分泌到细胞外进入血液其可能是下列哪种基因缺陷造成的
A: N-乙酰半乳糖胺转移酶
B: N-乙酰葡糖胺转移酶
C: α葡萄糖苷酶
D: 氨基己糖胺酶A
E: O-乙酰葡糖胺转移酶
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某婴儿日龄10天,近4天吃奶不好,不发热,哭声弱。查体:反应差,黄疸明显,四肢发凉,皮肤有花纹,脉搏细弱,肝脏右肋下3cm,脐部有少许脓性分泌物,血白细胞25×10
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/L,中性占74%。该患儿最可能的诊断是
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