10个月患儿,出生4个月后出现智力低下,有时出现抽搐,尿霉臭。查体:发育落后,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,腱反射亢进,脑电图有较多棘-慢波。此患儿的诊断可能性最大的是此病典型病例主要是由于肝内缺乏哪种酶

  • A: 酪氨酸酶
  • B: 苯丙氨酸羟化酶
  • C: 羟基丙酮酸氧化酶
  • D: 尿黑酸酶
  • E: 谷氨酸脱羧酶

答案:

解析: