男性,14岁,自幼常见皮下瘀斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4分钟;凝血时间(普通试管法)18min;APTT(手工法)60秒(正常对照42秒);PT15秒(正常对照11秒)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为患者STGT35秒(正常对,照14秒),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

  • A: 血友病甲因子缺乏
  • B: 血友病乙因子缺乏
  • C: 先天性因子缺乏症
  • D: XI因子缺乏
  • E: vWD因子稳定性降低

答案:

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