4岁男孩,体格发育迟缓,自幼多次凌晨发生惊厥,易鼻出血,查体:娃娃脸,肌张力低下,肝大明显,达肋下7cm,质中,空腹血糖2.2mmol/L,肾上腺素、胰高糖素试验血糖无明显上升。该患儿最可能的诊断是经肝组织活检示肝组织糖原增多,G-6-P酶活性缺陷,确诊为糖原累积病I型,当前最合适的治疗是该疾病控制血糖于正常范围的合理方法是

  • A: 静脉输注葡萄糖
  • B: 使用升血糖药物
  • C: 升血糖药物+静脉输注葡萄糖
  • D: 用生玉米淀粉喂食,4~6小时喂1.75~2.0g/(kg•次)
  • E: 给予肾上腺素

答案:

解析: