4岁男孩,体格发育迟缓,自幼多次凌晨发生惊厥,易鼻出血,查体:娃娃脸,肌张力低下,肝大明显,达肋下7cm,质中,空腹血糖2.2mmol/L,肾上腺素、胰高糖素试验血糖无明显上升。该患儿最可能的诊断是经肝组织活检示肝组织糖原增多,G-6-P酶活性缺陷,确诊为糖原累积病I型,当前最合适的治疗是

  • A: 肝移植
  • B: 酶的替代治疗
  • C: 控制酸中毒
  • D: 控制感染
  • E: 保持血糖于正常范围并防治积极感染及控制酸中毒

答案:

解析: