女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。