男性，有20年吸烟史，近年出现进行性呼吸困难、双下肢水肿、反复晕厥、胸痛和发绀、低氧血症。右心导管检查静息肺动脉平均压27mmHg，活动后肺动脉平均压38mmHg，右下肢有深静脉血栓形成存在。最可能的疾病是

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