男孩，1岁半。系瑞氏综合征早期患者，现造成高氨血症，其最主要的原因是

  • A: 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
  • B: 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
  • C: 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
  • D: 短链脂肪酸积聚
  • E: 糖酵解和丙酮酸分解障碍

答案：

解析：

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