患者，女性，40岁。面部皮肤肿胀，发硬2年。病程中伴四肢关节活动障碍。体检:面部轻度肿胀，皮肤发硬，不能捏起；张口受限；耳后、颈部，前胸部皮肤异色病样改变；双手、前臂、双足及小腿皮肤发硬、不能捏起；多个手指外侧缘有钙化。四肢活动受限，不能平举。该患者最可能的诊断如果该患者行ENA多肽抗体谱测定，最可能出现的阳性抗体为该病最常见的死亡原因是