男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则

  • A: 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
  • B: 进行肝移植
  • C: 酶替代治疗
  • D: 保肝+控制感染和酸中毒
  • E: 控制酸中毒

答案：

解析：

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