患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。査体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检査:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A: 肾上腺脑白质营养不良
  • B: 异染性脑白质营养不良
  • C: 苯丙嗣尿症
  • D: Alexander病
  • E: Canavan病

答案:

解析: