男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血
糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积病,当前的治疗原则肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
- A: 应用升血糖药物
- B: 静脉输葡萄糖液
- C: 升血糖药物+静脉输葡萄糖液
- D: 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
- E: 手术
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