患者女性，50岁，1.5年前无任何诱因逐渐出现吞咽困难、构音不清、饮水呛咳。1年前逐渐感觉四肢无力、双手变细、全身肉跳，既往于3年前背部倒地，当时除背痛外无特殊，后痊愈。查体:双侧第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经麻搏，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是

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