患儿,女,10岁,“厌食、消化不良3个月”入院。患儿有手足徐动、步态异常、共济失调等神经症状。查体见脾肿大,生长发育迟缓。实验室检查示血清转氨酶和碱性磷酸酶升高,血小板减少。患儿有一年长5岁的哥哥,多年前曾有类似症状出现,后在8岁时死亡。肝穿刺活检示肝细胞再生结节及粗大的纤维间隔,其间有少量炎细胞浸润,红氨酸铜染色阳性。此患儿最可能的诊断是

  • A: 先天性胆道闭塞
  • B: 肝豆状核变性
  • C: 含铁血黄素沉积病
  • D: 糖原沉积症
  • E: 非酒精性脂肪性肝病

答案:

解析: