可发生Ⅰ型呼吸衰竭

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• 6岁男孩，生后有哭闹后青紫。6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞。哭吵时有突发呼吸急促，青紫加重，严重时伴昏厥。此次因同样发作急诊住院。査体：口唇、指、趾甲青紫，有杵状指（趾），胸骨左缘第2-3肋间可闻及Ⅰ-Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。最可能的诊断为此患儿最典型的心电图改变是此患儿杂音形成的原因是
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