6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×10¹²/L，考虑为蚕豆病。下列哪项化验结果最有诊断意义最重要的治疗措施是预防再发生溶血，应注意的是患儿的预后为

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• 6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检，无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是