血液中先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性转变包括

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• 某患儿细胞中先天性遗传缺陷，使溶酶体酶不能形成分选信号进入溶酶体，而被分泌到细胞外进入血液其可能是下列哪种基因缺陷造成的
• 7个月患儿吐泻2天，呼吸46次/分，脉搏140次/分，前囟2cm×2.5cm，明显凹陷，皮肤弹性较差，心音稍钝，血清钠135mmol/L，血清钾4mmol/L，C0₂CP 11.3mmol/L。如患儿在第2天补液中先后惊厥2次，每次持续3～5分钟后自行缓解，抽搐停止后神志清楚。根据该患儿惊厥原因应首先做哪项检查
• 某男性患者，血液中皮质激素缺乏；刚出生时，其外生殖器正常或稍大，但很快就会体重迅速增长；出现阴毛、腋毛等一系列假性早熟现象。经诊断为先天性肾上腺皮质增生症。该病是由于体内缺乏
• 男孩，2岁，发热20天，脑膜刺激征阳性。末梢血白细胞数5．1×10 9／L，中性粒细胞65％，淋巴细胞35％。脑脊液检查：细胞数330×10 6／L，中性粒细胞30％，淋巴细胞70％，糖2．0mmol／L，氯化物90mmol／L，蛋白质2．0g/L，涂片未检出细菌。本例首先宜选用以下哪种治疗
• 男，40岁，渔民，居于血吸虫流行区，常有饮生水不良习惯，持续高热3周，弛张热40℃，伴腹胀有黏液性大便每天2～3次，肝肋下2cm，脾1cm，血白细胞3.0×10⁹/L，中性0.55，淋巴0.45，嗜酸性粒细胞计数为零，伴咳嗽。入院后第2天突发生右下腹痛，大汗淋漓，此时应先做下列哪项检查
• 男，40岁，渔民，居于血吸虫流行区，常有饮生水不良习惯，持续高热3周，弛张热40℃，伴腹胀有黏液性大便每天2～3次，肝肋下2cm，脾1cm，血白细胞3.0×10⁹/L，中性0.55，淋巴0.45，嗜酸性粒细胞计数为零，伴咳嗽。最可能的诊断为入院后第2天突发生右下腹痛，大汗淋漓，此时应先做下列哪项检查
• 患者女性，56岁，10天来咳嗽、发热38℃，自服感冒药不见好转，黄痰逐渐增多，30〜50ml/d，偶然有脓血痰。白细胞19×10⁹/L。胸片见右肺有模糊阴影，其中有一带液平面的薄壁空洞，门诊首先考虑
• 患者男性，70岁。以发热伴咳嗽、咳脓痰20天为主诉入院。既往饮酒30年，诊断为酒精性肝病10年。血常规：白细胞8.2×10⁹/L，中性粒细胞85%。胸部X线示双肺多发小片状浸润阴影，多发液气囊腔。该患者首先考虑的诊断为
• 7个月患儿吐泻2天，呼吸46次/分，脉搏140次/分，前囟2cm×2.5cm，明显凹陷，皮肤弹性较差，心音稍钝，血清钠135mmol/L，血清钾4mmol/L，C0₂CP 11.3mmol/L。此患儿脱水的程度及性质应考虑为患儿在维持补液阶段出现精神萎靡，腹胀，肠鸣音减弱，四肢无力，腱反射消失。此时应考虑患儿如患儿在第2天补液中先后惊厥2次，每次持续3～5分钟后自行缓解，抽搐停止后神志清楚。根据该患儿惊厥原因应首先做哪项检查