血小板功能异常的疾病

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• von Willebrand病是一种常染色体显性遗传病，已知与之相关的von Willebrand因子（von Willebrand factor，vWF。基因定位于12pl3.31）存在多种突变形式。携带突变的人群比例约为 1/120，可出现损伤后出血不止的临床病理症状。临床病理分析表明，本病患者体内的vWF活性异常增高，使与血小板的结合能力相应增强。当机体受损出血时，血小板会因与vWF的强力结合而难以解离出来，以致不能够接触、依附于血管内皮而发挥其止血功能。vWF突变属于
• 患者女，20岁。双下肢发生红色皮疹，不痒不痛10天。起病前有感冒病史，后双下肢出现紫红色丘疹和瘀点，有时觉乏力、头痛、小腿肌肉酸胀不适。体查：双下肢尤双小腿密集紫红色斑疹，压不褪色，表面无皮屑，关节无红肿，躯干、上肢无皮疹。下列检查中，对诊断无帮助的是若血小板正常，凝血功能无异常，最可能的诊断是
• 患者女，20岁。双下肢发生红色皮疹，不痒不痛10天。起病前有感冒病史，后双下肢出现紫红色丘疹和瘀点，有时觉乏力、头痛、小腿肌肉酸胀不适。体查：双下肢尤双小腿密集紫红色斑疹，压不褪色，表面无皮屑，关节无红肿，躯干、上肢无皮疹。下列检查中，对诊断无帮助的是若血小板正常，凝血功能无异常，最可能的诊断是下列对患者处理，不妥的是