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异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A: 溶酶体病
B: 过氧化物酶体病
C: 线粒体病
D: 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E: 氨基酸、有机酸病
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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。査体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检査:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
女性,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质軔,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑[提示:入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性。颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号]
病毒感染导致进行性多灶性白质脑病的是
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的诊断要点。
女性,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质軔,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑[提示:入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性。颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号]患者应接受的治疗包括(提示:该患者入院后第3日行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示:骨量减少,骨密度降低)
有关脑白质与灰质血流量的差异,以下哪项是正确的
化脓性脑膜炎时,脑脊液蛋白质浓度
结核性脑膜炎时,脑脊液蛋白质浓度
病毒性脑膜炎时,脑脊液蛋白质浓度
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