不能经转氨基作用生成相应α-酮酸的氨基酸是

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• 女性，48岁，常规检查发现血清碱性磷酸酶升高（201U/L)，血清丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶轻度升高（分别为46U/L和53U/L)，球蛋白轻度升高，胆红素正常。患者有轻度皮肤瘙痒，曾间断服用中药减肥治疗，无饮酒史。患者的可能诊断要考虑（提示：查体：体重指数22.0kg/m²，腰围80cm。巩膜无黄染，腹软，无压痛，Murphy征阴性，无明显阳性体征）考虑给患者以下建议及进一步检查诊断考虑[提示：血清抗线粒体抗体阳性（1:320)，肝炎病毒学指标阴性，血清γ-谷氨酰氨基转移酶升高(201U/L)，血清免疫球蛋白M升高，血清免疫球蛋白G正常。B超检查示肝脏回声正常，胆囊、胆管、胰腺均正常]首选的治疗是治疗随访期间，患者肝功能恢复正常，皮肤瘙痒也减轻，但感觉口干、眼干，经常喝水也不能缓解，体重无明显变化。患者的母亲患有糖尿病，患者糖耐量试验正常，考虑可能合并
• 男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括(提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出）目前患者首要进行的检查是[提示：血红蛋白10g/L，血小板97×10⁹/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1:160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大]正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA(+
• 女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。对诊断有帮助的病史是(提示：入院后相关：血清丙氨酸氨基转移酶32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶78U/L，碱性磷酸酶65U/L，血清胆红素26μmol/L，白蛋白37g/L，各项嗜肝病毒标志物阴性，血清铜蓝蛋白6.2mg/dl)该患者可能出现了（提示：入院第5日，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8%，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17%，Coomb试验阴性）
• 女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。对诊断有帮助的病史是(提示：入院后相关：血清丙氨酸氨基转移酶32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶78U/L，碱性磷酸酶65U/L，血清胆红素26μmol/L，白蛋白37g/L，各项嗜肝病毒标志物阴性，血清铜蓝蛋白6.2mg/dl)该患者可能出现了（提示：入院第5日，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8%，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17%，Coomb试验阴性）在接下来的治疗中，正确的是（提示：经人工支持治疗后病情逐渐稳定，继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常）
• 经转氨基作用能直接转变成常见氨基酸的α-酮酸有
• 男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括(提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出）目前患者首要进行的检查是[提示：血红蛋白10g/L，血小板97×10⁹/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1:160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大]正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA(+目前该患者的诊断考虑[提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L(正常值11～22μmol/L)，肝穿活检病理报告提示G～2S，肝铜含量1562μg/g正常值小于35μg/g)，眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环]
• 不能通过转氨基作用脱去氨基的是
• 女性，41岁，12年前因正常分娩后出现黄疸，诊断为“自身免疫性肝炎”，具体诊断经过不详，接受泼尼松治疗1年，肝功能恢复正常，停用激素。此后无肝病相关的临床症状。10个月前因乏力就诊，实验室检查：ALT275U/L，AST253U/L、TBil21.7μmol/L、ANA1:40。诊断为“自身免疫性肝炎”，给予泼尼松治疗6个月，氨基转移酶水平无好转。下一步应完善的检查是
• 经代谢转变能生成PAPS的氨基酸是