经肝细胞酶检测发现葡糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺 陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则
• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则
• 患者女性，43岁。因关节肿痛就医，初步检査ANA、RF均为阳性，肝、肾功能指标未见异常。取关节滑膜组织，经酶免疫组化技术检测，血管内皮细胞何种物质表达量升高
• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
• 患者男，30岁。诉腹泻、皮疹和体重减轻。1年前曾因在交通事故中受伤而接受过输血，无静脉毒品注射史，无神经精神病家族史。查体：黄疸、肝脾大、有触痛；无腹水征象，无Kayser-Fleischer环。实验室检查：直接高胆红素血症，血清转氨酶显著升高，HBV血清标记物阴性，抗-HAV阴性，抗-HCV阳性。肝活检显示肝细胞呈气球样变，肝实质或紧邻肝门区域呈局灶性炎症并伴有肝细胞坏死。该患者最有可能感染的病原体是
• 患儿，女，10岁，“厌食、消化不良3个月”入院。患儿有手足徐动、步态异常、共济失调等神经症状。查体见脾肿大，生长发育迟缓。实验室检查示血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，血小板减少。患儿有一年长5岁的哥哥，多年前曾有类似症状出现，后在8岁时死亡。肝穿刺活检示肝细胞再生结节及粗大的纤维间隔，其间有少量炎细胞浸润，红氨酸铜染色阳性。此患儿最可能的诊断是
• 女孩，5岁。因“发热1月，伴双下肢疼痛1周”入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹。下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统阴性。血常规：Hb90g/L，WBC20×109/L，N12%,L82%,PLT50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%,直径＜12um，核圆，偶有凹陷，折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，细胞质少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h.经骨髓检查实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为B细胞型。细胞遗传学检查显示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在BCR-ABL融合基因。下列骨髓哪项与上述诊断项符：
• 女孩，5岁。因“发热1月，伴双下肢疼痛1周”入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹。下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统阴性。血常规：Hb90g/L，WBC20×109/L，N12%,L82%,PLT50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%,直径＜12um，核圆，偶有凹陷，折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，细胞质少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h.经骨髓检查实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为B细胞型。细胞遗传学检查显示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在BCR-ABL融合基因。按上述资料，应属下列哪一项？
• 女孩，5岁。因“发热1月，伴双下肢疼痛1周”入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹。下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统阴性。血常规：Hb90g/L，WBC20×109/L，N12%,L82%,PLT50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%,直径＜12um，核圆，偶有凹陷，折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，细胞质少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h.经骨髓检查实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为B细胞型。细胞遗传学检查显示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在BCR-ABL融合基因。本例治疗的全部疗程是：