6岁男孩，酸化试验示尿液pH始终大于5.5，该患儿的发病机制中不包括的是

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• 6岁男孩，矮小4年，平均每年身高增长3~4cm，智能发育正常。查体：身高104cm，身材匀称，外生殖器正常。骨龄3.5岁，可乐定及精氨酸生长激素激发试验显示生长激素峰值分别为2.5μg/L及5.6μg/L。矮小的诊断为
• 男孩，2岁。生后6个月发现智能发育落后，8个月出现惊厥，尿有异味。查体：T36.5℃，P100次/分。R28次/分。目光呆滞，毛发棕黄，心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是
• 男孩，6岁，发热、流涕、头痛、全身酸痛3d，自服抗感冲剂，于12月3日就诊，最近周围同事“感冒”较多。查体：T39℃，结膜充血，咽部充血，双肺呼吸音清粗。该患者诊断考虑流行性感冒，下列诊治措施合理的是
• 男孩，6岁，发热、流涕、头痛、全身酸痛3天，自服抗感冲剂，于12月3日就诊，最近周围同学“感冒”较多。查体：T39℃，结膜充血，咽部充血，双肺呼吸音清粗。该患者诊断考虑流行性感冒，下列诊治措施合理的是
• 9岁男孩，今晨起感双下肢无力，6小时后双上肢也出现无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，巴宾斯基征(一），深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是
• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺 陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则
• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则
• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 诊断首先考虑经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积病，当前的治疗原则肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为
• 6岁男孩，拟诊为肝豆状核变性，其脑部病变主要在